本文刊于：中华心血管病杂志,,49(01):71-73
作者：蒋巨波刘先宝高峰范嘉褀林心平蒲朝霞孔敏坚董爱强徐勇周琦王建安
单位：浙江大医院心血管内科
浙江大医院麻醉科
浙江大医院放射科
摘要
目前，白塞病合并重度主动脉瓣反流的主要治疗方式为外科主动脉瓣置换术，但术后瓣周漏、瓣膜撕脱等严重并发症的发生率高。该文报道1例合并白塞病的重度主动脉瓣反流患者，接受经导管主动脉瓣置换术治疗后症状改善明显。随访2年，超声心动图提示人工瓣膜流速、跨瓣压差处于正常范围，无明显瓣周漏；心脏增强CT扫描未见瓣叶增厚、撕脱情况，短期临床效果满意。
正文患者女，60岁，因“反复胸闷气促13年，再发伴加重半月”于年1月15日入院。13年前患者出现反复的活动后胸闷气促，年于外院查超声心动图，提示重度主动脉瓣反流（aorticregurgitation，AR），左心增大，左心室射血分数（leftventricularejectionfraction，LVEF）35%。建议其行外科主动脉瓣置换术（surgicalaorticvalvereplacement，SAVR），患者因患有白塞病30余年，长期服用激素及免疫抑制剂，担心手术风险而拒绝手术。年1月初，患者再发胸闷气促，夜间无法平卧，外院予利尿治疗，效果不佳。为求进一步治疗转入我院，入院体格检查：神清，精神软，无法平卧，口唇无紫绀，颈静脉无怒张，两肺呼吸音清，未闻及明显干湿啰音，心率65次/min，律齐，主动脉瓣听诊区可及4/6级舒张期吹风样杂音，双下肢无水肿，左上肢血压/40mmHg（1mmHg=0.kPa），右上肢血压77/30mmHg。年1月22日超声心动图示：主动脉瓣重度关闭不全（反流宽度/左心室流出道宽度为76.5%，反流颈宽度1.76cm，压力降半时间为ms），二尖瓣、三尖瓣少量反流，左心增大伴左心功能不全，左心室舒张末期内径（leftventricularenddiastolicdiameter，LVEDD）7.31cm，LVEF（simpson法）37.2%。冠状动脉CT血管成像（CTA）检查未见明显异常。颈动脉超声检查示：双侧颈动脉、椎动脉盗血，无名动脉闭塞。实验室检查：B型利钠肽原（pro-BNP）ng/L（参考值ng/L），肌酐97μmol/L（参考值40~μmol/L），丙氨酸氨基转移酶、天门冬氨酸氨基转移酶、胆红素正常范围，红细胞沉降率8mm/h（参考值20mm/h），C反应蛋白3.1mg/L（参考值10mg/L）。患者入院时服用强的松片12.5mg/d、沙利度胺50mg/d及甲氨蝶呤片7.5mg/周治疗白塞病。临床诊断：（1）心脏瓣膜病：主动脉瓣重度关闭不全、纽约心脏病协会（NYHA）心功能分级Ⅳ级；（2）白塞病；（3）外周动脉疾病：无名动脉闭塞，颈动脉、椎动脉盗血。患者住院期间反复发作心力衰竭，为症状性重度主动脉瓣反流，根据年欧洲心脏病学会（ESC）心脏瓣膜病指南［1］，患者存在主动脉瓣置换指征，由于其合并白塞病，长期服用免疫抑制剂，外科换瓣手术后易发生瓣膜撕脱而需再次手术，同时长期抑制免疫功能增加了外科手术感染、伤口愈合不佳等风险。本中心邀请心脏外科、麻醉科、风湿免疫科、呼吸内科等相关科室进行多次多学科讨论，考虑患者如不进行瓣膜置换手术预后极差，外科手术风险高，综合患者本人及家人愿意，最终决定在加强免疫抑制治疗情况下行经导管主动脉瓣置换术（transcatheteraorticvalvereplacement，TAVR）。术前完善主动脉CTA检查示：三叶式主动脉瓣，主动脉瓣环内径28.6mm×25.7mm，主动脉窦部内径34.5mm×35.4mm×34.0mm，升主动脉内径升主动脉最大内径36.8mm，左冠状动脉及右冠状动脉高度分别为17.8和15.1mm。年1月25日在杂交手术室行TAVR手术（图1），手术采用经心尖途径，经食道超声心动图确认避开二尖瓣系统，穿刺心尖置入导丝经主动脉瓣进入降主动脉，定位后导入29mmJ-Valve人工瓣膜（苏州杰成医疗科技有限公司），锚定系统进入冠状动脉窦，瓣膜定位主动脉瓣环下1cm，逐步释放瓣膜，造影显示瓣膜位置良好后分离输送系统和瓣膜，术后即刻造影提示少量瓣周漏、冠状动脉开口通畅，经食道超声心动图提示少量瓣周漏、二尖瓣无损伤。患者术后胸闷明显改善，顺利出院，出院前复查超声心动图示：人工瓣口流速1.79m/s，压差7mmHg，无瓣周漏及瓣中央反流，LVEDD6.68cm，LVEF44.1%。pro-BNPng/L，红细胞沉降率20mm/h，C反应蛋白18.3mg/L。目前患者已完成2年随访，NYHA心功能分级从术前Ⅳ级改善为Ⅱ级，活动耐量明显提高。术后1年超声心动图示：人工瓣口流速2.0m/s，压差8mmHg，无瓣周漏，瓣中央少量反流，LVEDD4.77cm，LVEF55.3%（图2A~2C）。术后2年超声心动图示：人工瓣口流速1.94m/s，压差7mmHg，无瓣周漏，瓣中央中等量反流，LVEDD4.15cm，LVEF66.7%（图2D~2F）。患者1年及2年心脏增强CT未见明显瓣叶增厚、撕脱。患者术后长期风湿免疫科随诊，免疫抑制剂用量较术前减少，术后2年随访时药物方案为：甲泼尼龙片4mg/d，沙利度胺片25mg/隔日，查红细胞沉降率18mm/h，C反应蛋白5mg/L，白塞病病情维持稳定。（点击查看大图）（点击查看大图）讨论白塞病是一种全身多系统炎症性疾病，表现为反复口腔溃疡、眼部病变和外阴溃疡。7%~47%的白塞病患者可累及心血管系统，以心脏病变为首发症状者占19.0%~32.7%，临床上可以表现为主动脉瓣反流，二尖瓣、三尖瓣及肺动脉瓣关闭不全，心腔内血栓、心肌梗死、传导异常、静脉阻塞等。心脏瓣膜受累发病率为7%~60%，死亡率36.4%~47.3%，其中严重AR常被认为是疾病预后不良的因素［2,3］。AR通常由主动脉炎继发的环状扩张和主动脉窦瘤导致，而非瓣膜本身的异常，有研究显示从开始出现口腔溃疡到发现主动脉瓣关闭不全的时间为3个月至23年，平均为6年［4］。白塞病合并AR早期诊断困难，患者往往是已经出现瓣膜严重破坏、心功能不全时才发现，此时大多患者需行SAVR。但由于主动脉结构脆弱及周围组织炎症，SAVR术后发生瓣周漏、瓣膜撕脱等严重并发症而需要再次手术的比例高达30%~90%［5,6,7］。因此，目前临床上治疗白塞病合并AR常采用主动脉瓣置换术和带主动脉瓣人工血管升主动脉替换术（Bentall术）。近年来，国内外术者尝试过多种手术技术及材料的改进以避免人工瓣膜脱落，但在白塞病的病理基础下，仍有较高病死率［8,9,10］。对于主动脉根部置换后瓣膜仍反复撕脱，且大剂量免疫抑制剂治疗仍无法纠正的患者，可以考虑进行心脏移植手术，但由于白塞病的病理基础为全身性血管炎，故心脏移植术后仍可出现大血管吻合口漏。TAVR是近年来心脏瓣膜病诊治领域的重大进展，目前TAVR的主要适应证包括外科手术中危及以上风险且预期寿命超过1年、有症状的钙化性重度主动脉瓣狭窄患者。但是目前研究发现对于外科手术高危或存在手术禁忌的重度单纯AR患者，TAVR是可行的［11,12,13］。本中心自年起成功使用CoreValve瓣膜（美国美敦力公司）治疗单纯性AR［14］，后续使用VenusA瓣膜（中国杭州启明医疗器械有限公司）、J-Valve等瓣膜并取得了很好的疗效［15］。本例患者为白塞病导致的单纯AR，瓣环无钙化，导致瓣膜固定困难、植入过程中易移位。国产自膨胀式介入主动脉瓣J-Valve具有独特设计的定位键，能帮助定位并增强锚定，可克服单纯AR缺乏钙化、固定困难的难点，能够有效减少瓣周漏，使TAVR治疗单纯AR可行性大大增加［16］，同时J-Valve相比国内其他自膨胀瓣膜，瓣膜支架短，同时支架主要固定在定位键的钢梁上，减少与主动脉根部接触及压迫，可最大程度避免加重血管炎症。因此本例患者使用了J-Valve瓣膜，术后患者在短时间内康复出院，临床随访未发现瓣膜撕脱、严重瓣周漏等情况，初步表明本次TAVR手术是安全、有效的。但是，我们同样发现本例患者主动脉瓣中心反流有逐渐增多趋势，可能有生物瓣膜衰败、白塞病累及生物瓣等原因，目前无法明确，远期病情发展需要进一步密切随访超声心动图、心脏增强CT。利益冲突 所有作者均声明不存在利益冲突参考文献（略）长按上方
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